ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΧΟΛΙΚΗ ΚΙΡΡΩΣΗ

Βασιλική Αρβανίτη, Γαστρεντερολόγος-Ηπατολόγος-Ενδοσκόπος, υπ. Διδάκτωρ Πανεπιστημίου Πατρών, Μετεκπαιδευθείσα στο Λονδίνο
Επιμελήτρια Γαστρεντερολογικής Κλινικής, Γενικής Κλινικής Πειραιώς «Ιπποκράτης»

Το ήπαρ (συκώτι) είναι ένα πολύπλοκο όργανο του οργανισμού που χρησιμεύει σε πάρα πολλές λειτουργίες. Μια από αυτές είναι και η πέψη της τροφής. Η χολή, είναι το κιτρινοπράσινο υγρό που παράγει το συκώτι για να γίνει η πέψη της τροφής. Μέσα στο συκώτι βρίσκεται ένα μεγάλο δίκτυο αγγείων (φανταστείτε πως είναι σαν σωλήνες) που μεταφέρουν τη χολή σε μια αποθήκη που λέγεται χοληδόχος κύστη. Τα αγγεία αυτά λέγονται χοληφόρα. Όταν τρώμε ειδοποιείται η χοληδόχος κύστη και αδειάζει τη χολή μέσα από δυο άλλους σωλήνες, τον κυστικό και τον χοληδόχο πόρο, μέσα στο έντερο για να μπορέσουμε να χωνέψουμε την τροφή μας.

Τι είναι η πρωτοπαθής χολική κίρρωση;

Η πρωτοπαθής χολική κίρρωση είναι μια χρόνια φλεγμονή του ήπατος που καταστρέφει σιγά σιγά τα χοληφόρα. Εμφανίζεται κυρίως σε γυναίκες.

Ποιες είναι οι αιτίες της νόσου;

Η αιτία της νόσου είναι άγνωστη. Οι περισσότεροι πιστεύουν πως είναι αυτοάνοση κατάσταση, δηλαδή θεωρούν πως ο οργανισμός στρέφεται εναντίον του ίδιου του οργανισμού του και τον καταστρέφει. Όμως πιθανότατα να παίζουν ρόλο και γενετικοί ή περιβαλλοντικοί παράγοντες. Η πρωτοπαθής χολική κίρρωση μπορεί να συνυπάρχει και με άλλες παθήσεις όπως κοιλιοκάκη, διαταραχές του θυρεοειδή, αρθρίτιδα, σκληρόδερμα κ.α.

Τι συμπτώματα έχει;

Πολύ συχνά δεν υπάρχουν καθόλου συμπτώματα και ο ασθενής ανακαλύπτει πως έχει τη νόσο επειδή οι ηπατικές του εξετάσεις δεν είναι καλές. Τα πιο συνηθισμένα σύμπτώματα που μπορεί να εμφανίσει κάποιος είναι κόπωση, βάρος στην περιοχή του ήπατος, φαγούρα στο σώμα (ιδίως χέρια, πόδια και πλάτη), ξηρό στόμα και ξηρά μάτια, ίκτερος (όταν το δέρμα γίνεται κίτρινο) , σε προχωρημένα στάδια μπορεί να υπάρχει υπέρχρωση του δέρματος, διόγκωση της κοιλιάς από υγρό που λέγεται ασκίτης, πρήξιμο των ποδιών από κατακράτηση υγρών, ξανθελάσματα (κίτρινα μορφώματα από εναπόθεση λίπους) κύριως γύρω από τα μάτια , δυσπετικά ενοχλήματα και σπάνια συχνές ουρολοιμώξεις.

Πως μπαίνει η διάγνωση;

Ένα σωστό ιστορικό βάζει την υποψία της νόσου. Οι βιοχημικές εξετάσεις αίματος είναι απαραίτητες (αλκαλική φωσφατάση, γ-gt, τρανσαμινάσες και χολερυθρίνη ) αλλά και ανοσολογικές όπως τα αυτοαντισώματα (αντιμιτοχονδριακά, αντιπυρηνικά) και οι ανοσοσφαιρίνες IgM. Συμπληρωματικά θα πρέπει να γίνει υπέρηχος άνω κοιλίας, ενδεχομένως μαγνητική χολαγγειογραφία και ελαστογραφία. Η βιοψία ήπατος είναι σημαντική όχι μόνο για την επιβεβαίωση της διάγνωσης, αλλά και την εκτίμηση της καταστροφής των χολαγγείων.

Υπάρχει θεραπεία;

Δεν υπάρχει θεραπεία που να εξαφανίζει τη νόσο. Τα φάρμακα που χρησιμοποιούμε είναι κυρίως το ουρσοδεοξυχολικό οξύ (γνωστό σαν Ursofalk) και πολύ σπάνια κολχικίνη, ή κορτιζόνη. Πολλές φορές όταν η φαγούρα είναι έντονη, πιθανό να χρειαστούν αντισταμινικά. Επειδή συχνά οι ασθενείς με πρωτοπαθή χολική κίρρωση έχουν οστεοπόρωση και αυξημένη χοληστερίνη ενδέχεται να χρειαστούν επιπλέον αγωγή. Όταν ένας ασθενής φτάνει σε νόσο τελικού σταδίου η ηπατική μεταμόσχευση είναι η μόνη θεραπεία.

Ποια είναι η πρόγνωση;

Όπως όλες οι χρόνιες παθήσεις του ήπατος, έτσι και η πρωτοπαθής χολική κίρρωση μπορεί και να οδηγήσει σε πλήρη καταστροφή του οργάνου δηλαδή σε ηπατική ανεπάρκεια, και σε καρκίνο. Δε σημαίνει πως όλοι οι ασθενείς θα οδηγηθούν σε αυτό το στάδιο, υπάρχει μεγάλο ποσοστό που δεν έχουν επιδείνωση της νόσου. Τα τελευταία χρόνια η πρόγνωση είναι καλύτερη λόγω της πιο έγκαιρης διάγνωσης αλλά και της καλύτερης παρακολούθησης που έχουν αυτοί οι ασθενείς.

Επιστροφή